면역글로불린 경쇄

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1. 개요
2. 인간의 면역글로불린 경쇄
3. 다른 동물의 면역글로불린 경쇄
4. 면역글로불린 경쇄의 구조
- 4.1. 면역글로불린 도메인
- 4.2. 아미노산 서열과 종류
5. 병리학적 측면
참조

1. 개요

면역글로불린 경쇄는 항체의 구성 요소로, 항체의 종류를 결정하는 역할을 한다. 인간은 카파(κ)와 람다(λ)의 두 가지 유형의 경쇄를 가지며, 각 B 림프구는 하나의 경쇄만 발현한다. 건강한 사람의 경우 카파 대 람다 비율은 약 2:1이며, 이 비율에서 크게 벗어나는 것은 신생물과 같은 질병을 나타낼 수 있다. 면역글로불린 경쇄는 척추동물, 특히 사지상강, 연골어류, 조기어류, 낙타과 동물, 상어 등 다양한 동물에서 발견되며, 동물에 따라 경쇄의 종류나 구조에 차이가 있다. 또한, 경쇄는 두 개의 면역글로불린 도메인으로 구성되며, 병리학적으로는 림프종, 다발성 골수종, 염증성 질환 등과 관련될 수 있다.

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면역글로불린 경쇄
기본 정보
면역글로불린 경쇄
발견 연도	1845년
발견자	헨리 베인스 존스
유전자	IGKV IGLV
단백질	κ (카파) 경쇄 λ (람다) 경쇄
특징
분자량	약 25 kDa
기능	항원 인식 ADCC 보체 활성화
구조	2개의 면역글로불린 도메인: 1개의 가변 도메인 (VL)과 1개의 불변 도메인 (CL)
유형	카파 경쇄 (인간에서 약 60%) 람다 경쇄 (인간에서 약 40%)
존재 위치	B 세포 형질 세포 면역글로불린
관련 질병	다발성 골수종 AL 아밀로이드증 경쇄 신병증 전신 홍반 루푸스 류마티스 관절염

2. 인간의 면역글로불린 경쇄

인간에게는 두 가지 유형의 경쇄가 존재한다.

카파(κ) 사슬은 2번 염색체의 면역글로불린 카파 유전자좌(IGK@, 2p11.2)에 의해 암호화된다.
람다(λ) 사슬은 22번 염색체의 면역글로불린 람다 유전자좌(IGL@, 22q11.2)에 의해 암호화된다.

B 림프구에서 생성되는 항체는 각각 하나의 경쇄 클래스만 발현하며, 이는 B 림프구의 생애 동안 고정된다. 건강한 개인의 경우 혈청에서 카파 대 람다 비율은 약 2:1 (손상되지 않은 전체 항체 측정 시) 또는 1:1.5 (유리 경쇄 측정 시)이며, 이 비율이 크게 다르면 신생물을 나타낸다. 유리 경쇄 비율은 0.26에서 1.65 사이이다.^[1] 카파 사슬과 람다 사슬 모두 비례적으로 증가하여 정상 비율을 유지할 수 있는데, 이는 일반적으로 신장 질환과 같은 혈액 세포 이상과는 다른 요인에 의해 발생한다.

2. 1. 카파(κ) 사슬

카파(κ) 사슬은 2번 염색체의 면역글로불린 카파 유전자좌(IGK@, 2p11.2)에 의해 암호화된다. 항체는 B 림프구에서 생성되며, 각 B 림프구는 하나의 경쇄 클래스만 발현한다. 일단 결정되면, 경쇄 클래스는 해당 B 림프구의 생애 동안 고정된다. 건강한 개인의 경우, 혈청 내 전체 카파 사슬 대 람다 사슬의 비율은 약 2:1 (손상되지 않은 전체 항체 측정 시) 또는 1:1.5 (유리 경쇄 측정 시)이다. 이 비율이 크게 다르면 신생물을 나타낸다. 유리 경쇄 비율은 0.26에서 1.65 사이이다.^[1] 카파 사슬과 람다 사슬 모두 비례적으로 증가하여 정상 비율을 유지할 수도 있다. 이는 일반적으로 신장 질환과 같은 혈액 세포 이상과는 다른 원인이 있음을 나타낸다.

2. 2. 람다(λ) 사슬

인간의 람다(λ) 사슬은 면역글로불린 람다 유전자좌 (IGL@)에 의해 암호화되며, 이는 22번 염색체 (유전자좌: 22q11.2)에 위치한다.^[1]

항체는 B 림프구에서 생성되며, 각 B 림프구는 하나의 경쇄 클래스만 발현한다. 일단 경쇄 클래스가 결정되면, B 림프구의 생애 동안 고정되어 있다. 건강한 개인의 경우, 혈청에서 전체 카파 대 람다 비율은 약 2:1 (손상되지 않은 전체 항체 측정 시) 또는 1:1.5 (유리 경쇄 측정 시)이다. 이 비율이 크게 다르면 신생물을 나타낸다. 유리 경쇄 비율은 0.26에서 1.65 사이이다.^[1] 카파 사슬과 람다 사슬 모두 비례적으로 증가하여 정상 비율을 유지할 수 있는데, 이는 일반적으로 신장 질환과 같은 혈액 세포 이상과는 다른 것을 나타낸다.

2. 3. B 세포와 경쇄 발현

항체는 B 림프구에서 생성되며, 각 B 림프구는 하나의 경쇄 클래스만 발현한다. 일단 결정되면, 경쇄 클래스는 B 림프구의 생애 동안 고정되어 있다. 건강한 개인의 경우, 혈청에서 전체 카파 대 람다 비율은 약 2:1 (손상되지 않은 전체 항체 측정 시) 또는 1:1.5 (유리 경쇄 측정 시)이며, 이 비율이 크게 다르면 신생물을 나타낸다. 유리 경쇄 비율은 0.26에서 1.65 사이이다.^[1] 카파 사슬과 람다 사슬 모두 비례적으로 증가하여 정상 비율을 유지할 수 있다. 이는 일반적으로 신장 질환과 같은 혈액 세포 이상과는 다른 것을 나타낸다.

2. 4. 정상 경쇄 비율과 신생물

항체는 B 림프구에서 생성되며, 각 B 림프구는 하나의 경쇄 클래스만 발현한다. 일단 결정되면, 경쇄 클래스는 B 림프구의 생애 동안 고정되어 있다. 건강한 개인의 경우, 전체 카파 대 람다 비율은 혈청에서 약 2:1 (손상되지 않은 전체 항체 측정 시) 또는 1:1.5 (유리 경쇄 측정 시)이며, 비율이 크게 다르면 신생물을 나타낸다.^[1], 유리 경쇄 비율은 0.26에서 1.65 사이이다. 카파 사슬과 람다 사슬 모두 비례적으로 증가하여 정상 비율을 유지할 수 있다. 이는 일반적으로 신장 질환과 같은 혈액 세포 이상과는 다른 것을 나타낸다.

3. 다른 동물의 면역글로불린 경쇄

사지상강에서 면역글로불린 경쇄 유전자는 카파(κ), 람다(λ), 시그마(σ)의 세 가지 그룹으로 분류된다. κ, λ, σ 이소타입은 사지상강의 방사 이전에 분화되었고, σ 이소타입은 양서류 계통 진화 이후 파충류 계통 출현 이전에 소실되었다.^[2]

하등 척추동물에서는 연골어류와 조기어류의 Ig-Light-Iota 사슬과 같은 다른 유형의 경쇄가 발견된다.^[3]^[4]

낙타과 동물은 포유류 중에서도 독특하게 두 개의 중쇄를 가진 완전한 기능의 항체를 가지지만, 일반적으로 각 중쇄와 짝을 이루는 경쇄는 없다.^[5]

상어는 적응 면역계의 일부로 IgNAR(면역글로불린 신항원 수용체)라는 기능성 중쇄 동종이량체 항체 유사 분자를 가진다. IgNAR는 낙타과 동물의 중쇄 단독 항체가 진화를 통해 경쇄 파트너를 잃었다는 이해와는 대조적으로, 연관된 경쇄를 가져본 적이 없는 것으로 여겨진다.^[6]^[7]

3. 1. κ, λ, σ 이소타입의 진화

사지상강의 면역글로불린 경쇄 유전자는 카파(κ), 람다(λ), 시그마(σ)의 세 가지 뚜렷한 그룹으로 분류할 수 있다. κ, λ, σ 이소타입의 분화는 사지상강의 방사보다 앞섰다. σ 이소타입은 양서류 계통의 진화 이후, 파충류 계통의 출현 이전에 소실되었다.^[2]

다른 유형의 경쇄는 연골어류와 조기어류의 Ig-Light-Iota 사슬과 같이 하등 척추동물에서 발견될 수 있다.^[3]^[4]

낙타과 동물은 포유류 중에서 독특하게도 두 개의 중쇄를 가진 완전한 기능의 항체를 가지고 있지만, 일반적으로 각 중쇄와 짝을 이루는 경쇄는 없다.^[5]

상어는 또한 적응 면역계의 일부로 IgNAR(면역글로불린 신항원 수용체)라고 하는 기능성 중쇄 동종이량체 항체 유사 분자를 가지고 있다. IgNAR는 낙타과 동물의 중쇄 단독 항체가 진화를 통해 경쇄 파트너를 잃었을 수 있다는 이해와는 대조적으로, 연관된 경쇄를 가져본 적이 없는 것으로 여겨진다.^[6]^[7]

3. 2. 하등 척추동물의 경쇄

사지상강의 면역글로불린 경쇄 유전자는 카파(κ), 람다(λ), 시그마(σ)의 세 가지 뚜렷한 그룹으로 분류할 수 있다. κ, λ, σ 이소타입의 분화는 사지상강의 방사보다 앞섰다. σ 이소타입은 양서류 계통의 진화 이후, 파충류 계통의 출현 이전에 소실되었다.^[2]

다른 유형의 경쇄는 연골어류와 조기어류의 Ig-Light-Iota 사슬과 같이 하등 척추동물에서 발견될 수 있다.^[3]^[4]

낙타과 동물은 포유류 중에서 독특하게도 두 개의 중쇄를 가진 완전한 기능의 항체를 가지고 있지만, 일반적으로 각 중쇄와 짝을 이루는 경쇄는 없다.^[5]

상어는 또한 적응 면역계의 일부로 IgNAR (면역글로불린 신항원 수용체)라고 하는 기능성 중쇄 동종이량체 항체 유사 분자를 가지고 있다. IgNAR는 낙타과 동물의 중쇄 단독 항체가 진화를 통해 경쇄 파트너를 잃었을 수 있다는 이해와는 대조적으로, 연관된 경쇄를 가져본 적이 없는 것으로 여겨진다.^[6]^[7]

3. 3. 낙타과 동물과 상어의 특이한 항체

낙타과는 포유류 중에서 독특하게도 두 개의 중쇄를 가진 완전한 기능의 항체를 가지고 있지만, 일반적으로 각 중쇄와 짝을 이루는 경쇄는 없다.^[5]

상어는 적응 면역계의 일부로 IgNAR(면역글로불린 신항원 수용체)라고 하는 기능성 중쇄 동종이량체 항체 유사 분자를 가지고 있다. IgNAR는 낙타과 동물의 중쇄 단독 항체가 진화를 통해 경쇄 파트너를 잃었을 수 있다는 이해와는 대조적으로, 연관된 경쇄를 가져본 적이 없는 것으로 여겨진다.^[6]^[7]

4. 면역글로불린 경쇄의 구조

전형적인 항체에는 한 종류의 경쇄만 존재하며, 개별 항체의 두 경쇄는 동일하다. 경쇄는 카파(κ) 또는 람다(λ) 종류로 나뉜다. 람다 종류에는 4가지 아형( $\lambda$ ₁, $\lambda$ ₂, $\lambda$ ₃, $\lambda$ ₇)이 있다.^[8]

4. 1. 면역글로불린 도메인

각 경쇄는 두 개의 직렬 면역글로불린 도메인으로 구성된다.

하나의 상수(C_L) 도메인
항원 결합에 중요한 하나의 가변(V_L) 도메인

경쇄 단백질의 대략적인 길이는 211개에서 217개의 아미노산이다.^[3] 상수 영역은 경쇄가 어떤 종류(카파 또는 람다)인지 결정한다.^[8] 람다 종류에는 4가지 아형(

\lambda

₁,

\lambda

₂,

\lambda

₃, and

\lambda

₇)이 있다.^[8]

4. 2. 아미노산 서열과 종류

각 경쇄는 두 개의 직렬 면역글로불린 도메인으로 구성된다.

하나의 상수(C_L) 도메인
항원 결합에 중요한 하나의 가변(V_L) 도메인

경쇄 단백질의 대략적인 길이는 211개에서 217개의 아미노산이다.^[3] 상수 영역은 경쇄가 어떤 종류(카파 또는 람다)인지 결정한다.^[8] 람다 종류에는 4가지 아형(

\lambda

₁,

\lambda

₂,

\lambda

₃,

\lambda

₇)이 있다.^[8]

5. 병리학적 측면

면역조직화학을 사용하면 카파(κ) 및 람다(λ) 경쇄를 발현하는 B 세포의 상대적 비율을 알 수 있다. 한 종류의 경쇄가 다른 종류보다 현저히 많으면 B 세포 림프종 같은 악성 질환일 가능성이 있다.^[9]

다발성 골수종처럼 종양성 형질 세포에서 분비되는 유리 면역글로불린 경쇄는 벤스 존스 단백질이라고 부르기도 한다. 유리 Ig 경쇄는 염증성 질환에서도 증가하며, 비만 세포를 활성화시켜 염증 반응을 일으킬 수 있다. Ig 경쇄는 비만 세포 외에도 배근 신경절^[11]과 호중구^[12]를 활성화하여 염증성 질환에서 매개체 역할을 한다.

5. 1. 면역조직화학과 B 세포 림프종

림프 조직 내의 각각의 B 세포는 카파(κ) 또는 람다(λ) 경쇄 중 하나만 가지며, 두 가지를 모두 갖는 경우는 없다.

면역조직화학을 이용하면 카파 및 람다 경쇄를 발현하는 B 세포의 상대적인 수를 알 수 있다. 림프절 또는 이와 유사한 조직이 반응성이거나 양성인 경우, 카파 양성 세포와 람다 양성 세포가 섞여 있어야 한다. 그러나 한 종류의 경쇄가 다른 종류보다 훨씬 많다면, 그 세포들은 작은 클론 집단에서 유래했을 가능성이 높으며, 이는 B 세포 림프종과 같은 악성 상태를 나타낼 수 있다.^[9]

5. 2. 벤스 존스 단백질과 다발성 골수종

신생물성 형질 세포에서 분비되는 유리 면역글로불린 경쇄는 소변에서 검출될 때 벤스 존스 단백질이라고 불릴 수 있지만, 이러한 단백질을 요 중 유리 경쇄라고 지칭하는 추세가 있다.^[9] 다발성 골수종과 같은 질병에서 이러한 현상이 나타난다.

유리 Ig 경쇄의 증가된 수치는 다양한 염증성 질환에서도 검출되었다. 림프종 환자에서 증가된 수치와는 대조적으로, 이러한 Ig 경쇄는 다클론성이 있다는 점에 유의해야 한다. 최근 연구에 따르면 이러한 Ig 경쇄는 비만 세포에 결합하여 항원에 결합하는 능력을 사용하여 이러한 비만 세포의 활성화를 촉진할 수 있다.^[10] 비만 세포의 활성화는 염증성 질환의 발달에 기여하는 것으로 여겨지는 다양한 전 염증성 매개체의 방출을 초래한다. 최근 연구에 따르면 Ig 경쇄는 비만 세포뿐만 아니라 배근 신경절^[11]과 호중구^[12]를 활성화하여 염증성 질환에서 매개체로서의 역할을 확장한다.

5. 3. 염증성 질환과 유리 Ig 경쇄

림프계의 개별 B 세포는 카파(κ) 사슬 또는 람다(λ) 사슬 경쇄 중 하나를 가지며, 둘 다 가지고 있는 경우는 없다. 면역조직화학을 사용하여 카파 사슬과 람다 사슬을 발현하는 B 세포의 상대적인 존재량을 결정할 수 있다. 림프절이나 유사한 조직이 반응성 또는 양성인 경우, 카파 사슬 양성 세포와 람다 사슬 양성 세포가 혼재해 있다. 그러나 한쪽 유형의 경쇄가 다른 쪽보다 훨씬 더 많이 존재하는 경우에는, 그들은 모두 작은 클론 집단에서 유래했을 가능성이 높으며, B 세포 림프종 등 악성일 가능성을 시사한다.^[9]

다발성 골수종 등, 종양성 형질 세포에서 생성되는 유리 면역글로불린 경쇄는 벤스 존스 단백질이라고 불릴 수 있지만, 이러한 단백질을 요 중 유리 경쇄라고 지칭하는 추세가 있다.

유리 Ig 경쇄 수준의 증가는 다양한 염증성 질환에서도 검출된다. 림프종 환자에게서 보이는 증가와는 대조적으로, 염증성 질환에서 증가하는 Ig 경쇄는 다클론성이다. 이러한 Ig 경쇄는 비만 세포에 결합하여, 그 항원 결합 능력을 이용하여 비만 세포의 활성화를 촉진하는 것으로 나타났다.^[10] 비만 세포의 활성화는 다양한 염증성 매개체의 방출을 일으켜, 염증성 질환의 발달에 기여하는 것으로 여겨진다. Ig 경쇄는 비만 세포뿐만 아니라 호중구^[12]나 후근 신경절의 신경 세포^[11]를 활성화하는 것도 나타났으며, 염증성 질환에서의 매개체로서의 역할 가능성이 넓어지고 있다.

참조

_[1] 논문 Serum reference intervals and diagnostic ranges for free kappa and free lambda immunoglobulin light chains: relative sensitivity for detection of monoclonal light chains
_[2] 논문 Evolutionary redefinition of immunoglobulin light chain isotypes in tetrapods using molecular markers
_[3] 서적 Immunobiology. Garland Publishing
_[4] 웹사이트 IMGT Index http://imgt.cines.fr[...] 2007-04-27
_[5] 논문 Naturally occurring antibodies devoid of light chains
_[6] 논문 A Case Of Convergence: Why Did a Simple Alternative to Canonical Antibodies Arise in Sharks and Camels?
_[7] 논문 A new antigen receptor gene family that undergoes rearrangement and extensive somatic diversification in sharks 1995-03-09
_[8] 서적 Kuby Immunology W. H. Freeman and Company
_[9] 서적 Manual of Diagnostic Cytology Greenwich Medical Media, Ltd.
_[10] 논문 Immunoglobulin-free light chains elicit immediate hypersensitivity-like responses http://www.nature.co[...] 2002-07
_[11] 논문 Immunoglobulin-free light chains mediate antigen-specific responses of murine dorsal root ganglion neurons http://www.jni-journ[...] 2009-03
_[12] 논문 An Association between Neutrophils and Immunoglobulin Free Light Chains in the Pathogenesis of Chronic Obstructive Pulmonary Disease 2012-04-15
_[13] 논문 Serum reference intervals and diagnostic ranges for free kappa and free lambda immunoglobulin light chains: relative sensitivity for detection of monoclonal light chains
_[14] 논문 Evolutionary redefinition of immunoglobulin light chain isotypes in tetrapods using molecular markers
_[15] 서적 Immunobiology. Garland Publishing
_[16] 웹사이트 IMGT Index http://imgt.cines.fr[...] 2007-04-27
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_[18] 논문 A Case Of Convergence: Why Did a Simple Alternative to Canonical Antibodies Arise in Sharks and Camels?
_[19] 논문 A new antigen receptor gene family that undergoes rearrangement and extensive somatic diversification in sharks 1995-03-09
_[20] 서적 Kuby Immunology W. H. Freeman and Company
_[21] 서적 Manual of Diagnostic Cytology Greenwich Medical Media, Ltd.
_[22] 논문 Immunoglobulin-free light chains elicit immediate hypersensitivity-like responses https://pubmed.ncbi.[...] 2002-07
_[23] 논문 An association between neutrophils and immunoglobulin free light chains in the pathogenesis of chronic obstructive pulmonary disease https://pubmed.ncbi.[...] 2012-04-15
_[24] 논문 Immunoglobulin-free light chains mediate antigen-specific responses of murine dorsal root ganglion neurons https://pubmed.ncbi.[...] 2009-03-31
_[25] 웹인용 Wayback Machine http://www.emc.maric[...] 2022-08-22

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